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3月28日，記者從中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液學(xué)研究所）獲悉，該機構(gòu)研究員張曉榮和中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院醫(yī)學(xué)實驗動物研究所副研究員馬元武研究發(fā)現(xiàn)，線粒體呼吸鏈復(fù)合體IV（CIV）缺陷可能是導(dǎo)致散發(fā)性漸凍癥發(fā)病的重要原因，相關(guān)研究論文近日發(fā)表于《自然·神經(jīng)科學(xué)》雜志。

漸凍癥又稱肌萎縮側(cè)索硬化癥，是一種致命的神經(jīng)退行性疾病。該疾病以運動神經(jīng)元的進行性退化和死亡為特征。漸凍癥患者通常會逐漸喪失肌肉控制能力，進而出現(xiàn)肌肉萎縮、癱瘓，最終因呼吸衰竭而死亡。近年來，學(xué)術(shù)界對漸凍癥的研究不斷深入，但其確切發(fā)病機制仍不清楚。

漸凍癥分為家族性漸凍癥和散發(fā)性漸凍癥兩類，其中散發(fā)性漸凍癥占漸凍癥所有病例的比率約為90%。早期研究發(fā)現(xiàn)，約一半的散發(fā)性漸凍癥患者存在線粒體DNA編碼的CIV亞基突變。

CIV是線粒體呼吸鏈中的關(guān)鍵復(fù)合體，負(fù)責(zé)細(xì)胞的能量代謝。對漸凍癥患者大腦運動皮層組織分析的結(jié)果顯示，這些患者存在嚴(yán)重的CIV缺陷。轉(zhuǎn)錄組學(xué)分析結(jié)果也顯示，CIV高表達的患者生存時間更長，這也提示CIV缺陷可能是漸凍癥發(fā)病的關(guān)鍵因素。

為了進一步驗證結(jié)果，該研究團隊利用線粒體DNA編輯技術(shù)，在大鼠神經(jīng)元中引入CIV亞基突變，成功構(gòu)建了大鼠神經(jīng)元特異性CIV缺陷模型?；谶@一模型，研究團隊發(fā)現(xiàn)了CIV缺陷引發(fā)的多層面病理變化，包括患病大鼠生存期顯著縮短、運動神經(jīng)元顯著丟失、神經(jīng)肌肉接頭顯著退化與肌肉萎縮，以及神經(jīng)炎癥、細(xì)胞凋亡和突觸可塑性相關(guān)基因異常表達等。這些變化證實，CIV缺陷在漸凍癥發(fā)病中起關(guān)鍵作用。張曉榮表示，這項研究為漸凍癥治療提供了新靶點和新思路，同時強調(diào)了線粒體在神經(jīng)系統(tǒng)疾病中的重要性。

此外，張曉榮還介紹，線粒體功能障礙不僅與漸凍癥相關(guān)，還可能涉及帕金森病、阿爾茨海默病等神經(jīng)退行性疾病。深入研究線粒體在神經(jīng)系統(tǒng)中的作用機制，有利于更好地理解這些疾病的發(fā)病機制，進而研究出更佳的治療策略。